Bệnh xơ cứng bì

Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn dịch tấn công mô liên kết, khiến mô dày lên và cứng lại. Tình trạng này có thể xảy ra trên da, mạch máu và các cơ quan, chẳng hạn như phổi, thận và tim.

Bệnh xơ cứng bì có thể được đặc trưng bởi sự xuất hiện của lớp da dày, cứng, màu trắng, trông mịn như sáp. Tình trạng này có thể xuất hiện trên bàn tay, bàn chân hoặc mặt. Bệnh xơ cứng bì tấn công da ngoài việc làm rối loạn ngoại hình còn có thể cản trở cử động.

Scleroderma-alodokter

Nguyên nhân của bệnh xơ cứng bì

Xơ cứng bì xảy ra khi hệ thống miễn dịch, được cho là bảo vệ cơ thể khỏi bị thương và nhiễm trùng, tấn công các mô liên kết. Tình trạng này khiến các tế bào trong mô liên kết sản xuất collagen (một trong những protein hình thành mô liên kết) với số lượng quá mức.

Khi sản xuất collagen tăng mạnh, collagen sẽ tích tụ trong da và các cơ quan. Kết quả là da và các cơ quan nội tạng sẽ cứng và dày lên.

Mặc dù nguyên nhân chính xác của tình trạng này vẫn chưa được biết, nhưng có một số yếu tố được cho là khiến một người dễ mắc bệnh xơ cứng bì hơn, đó là:

  • Giới tính nữ
  • 35–55 tuổi
  • Có gia đình mắc bệnh xơ cứng bì hoặc bệnh tự miễn
  • Bị các bệnh tự miễn khác, chẳng hạn như lupus, viêm khớp dạng thấp hoặc hội chứng Sjogren
  • Sử dụng thuốc hóa trị, chẳng hạn như bleomycin
  • Tiếp xúc liên tục với các hóa chất nguy hiểm, chẳng hạn như bụi silica

Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì

Bệnh xơ cứng bì có thể tấn công bất kỳ bộ phận nào của cơ thể. Nếu bệnh xơ cứng bì chỉ xảy ra trên một số bộ phận của da, tình trạng này được gọi là xơ cứng bì khu trú , trong khi bệnh xơ cứng bì tấn công các cơ quan sâu hơn được gọi là bệnh xơ cứng toàn thân .

Cả hai tình trạng này đều có thể gây ra các khiếu nại và triệu chứng khác nhau. Dưới đây là giải thích về cả hai điều kiện:

Xơ cứng bì khu trú

Xơ cứng bì khu trú là loại xơ cứng bì nhẹ nhất. Tình trạng này chỉ xảy ra trên da và trẻ em thường gặp hơn. Loại xơ cứng bì này được đặc trưng bởi sự xuất hiện của một hoặc nhiều đốm trên da dày lên và cứng lại.

Có hai loại điểm cứng trong tình trạng này, đó là hình thái và tuyến tính. Các đốm hình thái có những đặc điểm sau:

  • Hình bầu dục
  • Kích thước của các đốm thay đổi khoảng 2–20 cm
  • Ban đầu có màu đỏ hoặc tím, sau đó các đốm chuyển sang trắng hơn
  • Bề mặt không có lông và bóng như sáp
  • Thường ngứa
  • Nó có thể xảy ra trên bất kỳ bộ phận nào của cơ thể
  • Vết thâm có thể cải thiện trong vài năm mà không cần điều trị

Các điểm tuyến tính tương tự như morphoea, nhưng được phân biệt bằng những điểm sau:

  • Có hình dạng giống như một đường dài
  • Thường xuất hiện trên da mặt, đầu, tay chân hoặc cánh tay
  • Da cứng có thể ảnh hưởng đến các lớp bên dưới, chẳng hạn như cơ hoặc xương
  • Tình trạng này có thể cải thiện sau một vài năm, mặc dù trong một số trường hợp, nó có thể dẫn đến việc các chi bị ngắn vĩnh viễn, chẳng hạn như cánh tay

Xơ cứng toàn thân

Xơ cứng toàn thân là một loại xơ cứng bì không chỉ xuất hiện trên da mà còn tấn công một số cơ quan nội tạng như tim, phổi, thận và đường tiêu hóa. Tình trạng này phổ biến hơn ở phụ nữ từ 30–50 tuổi và được chia thành hai loại, đó là xơ cứng bì hạn chế xơ cứng bì lan tỏa .

Xơ cứng bì hạn chế gây ra cứng mô liên kết ở da mặt, bàn tay và bàn chân, cũng như trong các mạch máu và các bộ phận của hệ tiêu hóa. Điều kiện này được đánh dấu bằng:

  • Hiện tượng hoặc hội chứng Raynaud, là sự nhợt nhạt của các đầu ngón tay hoặc ngón chân do thiếu lưu lượng máu, thường là do tiếp xúc với nhiệt độ lạnh
  • Bệnh vôi hóa, là sự tích tụ canxi trong cơ thể, một trong những triệu chứng là xuất hiện một cục cứng dưới da ( calcinosis cutis )
  • Giãn mạch, là các mạch máu nhỏ phát triển và xuất hiện trên bề mặt da (đôi khi trông giống như những nốt đỏ)
  • Sclerodactyly, là da ở các ngón tay quá mỏng và căng nên rất khó cử động
  • Rối loạn chức năng thực quản , là một rối loạn chuyển động trong thực quản, có thể dẫn đến khó nuốt (chứng khó nuốt)

Các triệu chứng trên phát triển chậm và trầm trọng hơn theo thời gian. Xơ cứng bì hạn chế được đánh giá là nhẹ hơn so với xơ cứng bì lan tỏa. Trong bệnh xơ cứng bì lan tỏa , sẽ có các khiếu nại dưới dạng:

  • Sự tích tụ collagen và làm cứng mô liên kết xảy ra ở các cơ quan, chẳng hạn như phổi, thận, tim và đường tiêu hóa
  • Da cứng và thay đổi trên toàn cơ thể
  • Đau đến cứng khớp hoặc cơ bắp
  • Giảm cân
  • Mệt mỏi
  • Khó thở
  • Khô mắt hoặc khô miệng

Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì lan tỏa xảy ra đột ngột và xấu đi nhanh chóng trong vài năm đầu. Tuy nhiên, nếu được điều trị đúng cách, các triệu chứng có thể được kiểm soát và chữa khỏi.

Khi nào đi khám

Đi khám bác sĩ nếu bạn gặp bất kỳ triệu chứng nào được đề cập ở trên. Cần tầm soát sớm để có thể điều trị ngay tình trạng bệnh và ngăn ngừa nguy cơ biến chứng.

Nếu bạn có các yếu tố nguy cơ, chẳng hạn như gia đình có người mắc bệnh xơ cứng bì hoặc các bệnh tự miễn dịch khác, hãy đi khám sức khỏe định kỳ. Điều này là cần thiết để theo dõi tình trạng bạn.

Nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng bì, hãy thường xuyên điều trị theo chỉ định của bác sĩ để có thể theo dõi tình trạng của bạn.

Chẩn đoán bệnh xơ cứng bì

Để chẩn đoán bệnh xơ cứng bì, bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng của bệnh nhân, cũng như tiền sử bệnh của bệnh nhân và gia đình. Sau đó, bác sĩ sẽ tiến hành khám sức khỏe để xác định sự hiện diện của da cứng hoặc dày lên.

Tiếp theo, bác sĩ sẽ thực hiện các cuộc kiểm tra hỗ trợ sau để xác định chẩn đoán và đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh xơ cứng bì:

  • Xét nghiệm máu, để đo mức độ của một số kháng thể thường tăng lên trong các bệnh tự miễn dịch và để đánh giá chức năng thận
  • Sinh thiết bằng cách lấy mẫu da để xác định sự hiện diện của mô bất thường
  • Điện tâm đồ (ECG), để xác định hoạt động điện của tim thường bị gián đoạn nếu bệnh xơ cứng bì đã gây ra mô sẹo ở tim
  • Siêu âm tim (siêu âm tim), để xác định tình trạng của tim và đánh giá sự hiện diện của các biến chứng của bệnh xơ cứng bì
  • Quét bằng chụp CT, để tìm ra tình trạng của phổi hoặc các cơ quan nội tạng khác
  • Kiểm tra chức năng phổi, để tìm hiểu xem phổi hoạt động tốt như thế nào
  • Nội soi để xem tình trạng của đường tiêu hóa, bao gồm cả thực quản

Điều trị xơ cứng bì

Không có phương pháp điều trị nào có thể chữa khỏi bệnh xơ cứng bì. Điều trị nhằm mục đích giúp làm giảm các triệu chứng, ức chế sự tiến triển của bệnh và ngăn ngừa các biến chứng. Điều trị có thể được thực hiện theo những cách sau:

Thuốc

Một số loại thuốc sẽ được sử dụng cho những người bị bệnh xơ cứng bì là:

  • Thuốc chống viêm không steroid (OAINS), để giảm đau và viêm
  • Thuốc corticosteroid ở dạng kem hoặc viên nén, để giúp giảm viêm ở khớp, da và làm chậm các thay đổi trên da
  • Thuốc ức chế miễn dịch, để ngăn chặn hoạt động của hệ thống miễn dịch
  • Thuốc giãn mạch, để làm giãn mạch máu và cải thiện lưu lượng máu đến các bộ phận nhất định của cơ thể, chẳng hạn như ngón tay, phổi và thận
  • Thuốc ức chế bơm proton hoặc thuốc kháng axit, để điều trị chứng khó tiêu
  • Thuốc kháng sinh, để ngăn ngừa và điều trị các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn

Trị liệu

Vật lý trị liệu hoặc liệu pháp vận động ở bệnh nhân xơ cứng bì được thực hiện để giảm đau, tăng sức mạnh và tính linh hoạt của cơ thể, đồng thời huấn luyện bệnh nhân thích nghi với những hạn chế về vận động.

Các liệu pháp khác có thể được đưa ra là liệu pháp ánh sáng như liệu pháp laser. Các liệu pháp này nhằm điều trị các tổn thương trên da, chẳng hạn như các nốt sần cứng hoặc phát ban trên da không bao giờ biến mất.

Hoạt động

Trong trường hợp xơ cứng bì nặng và có biến chứng, phẫu thuật có thể được thực hiện. Một trong số đó là vụ cắt cụt ngón tay của một bệnh nhân mắc hội chứng Raynaud bị hoại thư trên ngón tay.

Một loại phẫu thuật khác có thể được thực hiện là phẫu thuật loại bỏ một khối u cứng dưới da, để ghép phổi cho những bệnh nhân bị tổn thương phổi nặng.

Biến chứng xơ cứng bì

Một số biến chứng có thể xảy ra do bệnh xơ cứng bì là:

  • Mô chết ở ngón tay hoặc ngón chân có nguy cơ bị cắt cụt
  • Tăng áp động mạch phổi và xơ phổi
  • Suy thận
  • Tăng huyết áp
  • Viêm màng ngoài tim, loạn nhịp tim (rối loạn nhịp tim) hoặc suy tim
  • Rối loạn cương dương ở nam giới và khô âm đạo ở nữ giới

Phòng ngừa xơ cứng bì

Không có biện pháp phòng ngừa cụ thể nào cho bệnh xơ cứng bì. Tuy nhiên, có một số điều có thể được thực hiện để giảm nguy cơ mắc bệnh xơ cứng bì, đó là:

  • Kiểm tra với bác sĩ thường xuyên nếu bạn có các yếu tố nguy cơ nhất định, chẳng hạn như mắc bệnh tự miễn dịch hoặc gia đình có người mắc bệnh xơ cứng bì
  • Thực hiện kiểm tra y tế thường xuyên khi tiếp xúc với các hóa chất thường xuyên, chẳng hạn như bụi silica

Ngoài ra, nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng bì, hãy làm theo lời khuyên và cách điều trị của bác sĩ, áp dụng lối sống lành mạnh, xác định và tránh những điều có thể gây ra khiếu nại.

"Thông tin này nhằm mục đích tham khảo, để đảm bảo sức khoẻ của bạn hãy tìm đến bác sỹ hoặc phòng khám tư vấn để được điều trị tốt nhất” , chúng tôi không chịu trách nhiệm trước những hành động làm theo nào. Xin trân trọng cảm ơn bạn đọc."
Tags: Sức khỏe, Y khoa, dịch bệnh, sức khỏe cộng đồng, Bác sĩ, tư vấn sức khỏe, thông tin sức khỏe, cộng đồng, thảo luận về sức khỏe, Sức khỏe, Xơ cứng bì