Dermatofibrosarcoma Protuberans

Viêm da sần sùi (DFSP) là một loại ung thư da bắt đầu trong mô ở lớp giữa của da (hạ bì). Ban đầu, ung thư được đặc trưng bởi các vết bầm tím hoặc vết loét, sau đó phát triển thành các cục u trên bề mặt da. DFSP thường xuất hiện trên cơ thể, cánh tay và chân.

Bệnh ung thư da sần sùi (DFSP) là một bệnh ung thư da rất hiếm gặp. Bệnh ung thư này ảnh hưởng đến 1 trong 100.000–1.000.000 người mỗi năm. Mặc dù ai cũng có thể gặp phải tình trạng này, nhưng DFSP thường xảy ra nhất ở nam giới từ 20–50 tuổi.

Sự phát triển DFSP có xu hướng chậm và hiếm khi lan ra các bộ phận khác của cơ thể. Do đó, bệnh nhân DFSP có cơ hội hồi phục cao. Ngược lại, nếu không được điều trị, ung thư có thể phát triển thành các lớp mỡ, cơ hoặc xương, khiến việc điều trị trở nên khó khăn hơn.

Nguyên nhân gây ra bệnh u bã đậu

U xơ da nguyên sinh (DFSP) xảy ra do thay đổi hoặc đột biến gen COL1A1 và PDGFB. Các đột biến trong các gen này làm cho quá trình sản xuất tế bào trở nên mất kiểm soát, do đó chúng tích tụ trong da và hình thành các tế bào ung thư. Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác của đột biến gen vẫn chưa được xác định.

Các yếu tố nguy cơ gây ra u sợi bì sần sùi

Mặc dù nguyên nhân chính xác vẫn chưa được xác định, nhưng có là các yếu tố có thể làm tăng nguy cơ xuất hiện DFSP, trong số các yếu tố khác:

• Giới tính nam
• Tuổi từ 20–50
• Có vết thương hở do bỏng hoặc phẫu thuật
>
• Đã trải qua xạ trị (xạ trị)

Các triệu chứng U xơ da nguyên phát

Sarcoma da nguyên sinh phát triển chậm nên các triệu chứng ban đầu đôi khi bị bỏ qua. Các triệu chứng ban đầu của DFSP bao gồm:

• Da dày lên
• Bề mặt da có cảm giác đàn hồi hoặc cứng khi chạm vào
• Bề mặt da có màu đỏ nâu
• Các cục mụn li ti trên da và không gây đau đớn
• Da có cảm giác thô ráp

Các triệu chứng ban đầu có thể phát triển trong vài tháng đến vài năm, nhưng ở phụ nữ mang thai có xu hướng phát triển nhanh hơn.

Trong quá trình phát triển, những lời phàn nàn đã trải qua có thể ở dạng:

• Bướu to ra và khiến da căng hơn
• Da tại chỗ vết sưng bị nứt và chảy máu
• Màu da trở nên xanh lam hoặc đỏ ở trẻ em và nâu đỏ ở người lớn

Hầu hết Các cục DFSP phát triển trên vai và ngực, nhưng một số lượng nhỏ có thể xuất hiện trên đầu hoặc vùng cổ. Các triệu chứng nghiêm trọng hơn có thể xảy ra khi ung thư trở thành một khối u lớn hơn.

Khi nào đi khám bác sĩ

Hãy đi khám bác sĩ nếu bạn gặp những thay đổi trong da như đã được đề cập ở trên. Tuy nhiên, hãy nhớ rằng, những phàn nàn này cũng có thể chỉ ra các tình trạng bệnh lý khác. Do đó, nên đi khám sớm để được chẩn đoán chính xác.

Chẩn đoán Dị sản da nguyên sinh

Để chẩn đoán ung thư da sần sùi ở da, các bác sĩ sẽ hỏi các câu hỏi về các triệu chứng và phàn nàn của bệnh nhân, cũng như tiền sử bệnh của anh ta. Sau đó, bác sĩ sẽ khám sức khỏe, đặc biệt là trên vùng da có triệu chứng.

Bác sĩ cũng sẽ thực hiện một số cuộc kiểm tra để xác định chẩn đoán, cụ thể là:

• Sinh thiết da
  Sinh thiết da được thực hiện bằng cách lấy một mẫu mô da để kiểm tra trong phòng thí nghiệm, để xác định sự hiện diện của tế bào ung thư.
• Chụp cộng hưởng từ (MRI)
  Những xét nghiệm này được thực hiện bằng sóng từ để xem liệu tế bào ung thư có di căn hay không.
• Xét nghiệm di truyền
  Mặc dù hiếm khi nhưng xét nghiệm di truyền có thể phát hiện ra những thay đổi hoặc đột biến trong gen khiến tế bào phát triển không kiểm soát được.

Phương pháp điều trị chính của bệnh u bã đậu (DFSP) là phẫu thuật cắt bỏ khối u để loại bỏ các tế bào ung thư. Một số kỹ thuật phẫu thuật có thể được thực hiện là:

• Phẫu thuật cắt bỏ
  Quy trình này được thực hiện để loại bỏ ung thư trong da và mô da khỏe mạnh bao quanh nó . Quy trình này được thực hiện để đảm bảo tất cả các tế bào ung thư được loại bỏ.
• Phẫu thuật Mohs
  Kỹ thuật này được thực hiện bằng cách nâng các tế bào ung thư và một lượng nhỏ mô khỏe mạnh xung quanh họ. Trong phẫu thuật Mohs, ít mô bị loại bỏ hơn so với phẫu thuật cắt bỏ. Các bác sĩ cũng có thể kiểm tra các cạnh của mô bị cắt bằng kính hiển vi để đảm bảo không còn tế bào ung thư.

Ngoài phẫu thuật, các phương pháp khác mà bác sĩ có thể sử dụng để điều trị DFSP là :

Xạ trị hoặc xạ trị

Xạ trị là việc sử dụng các tia đặc biệt để tiêu diệt tế bào ung thư. Liệu pháp này được thực hiện khi không thể loại bỏ hoàn toàn lớp chứa tế bào ung thư bằng phẫu thuật.

Liệu pháp đích

Liệu pháp đích được thực hiện trên những bệnh nhân không thể trải qua phẫu thuật. Trong liệu pháp này, các bác sĩ sẽ cho các loại thuốc nhắm mục tiêu cụ thể vào tế bào ung thư để làm suy yếu tế bào ung thư, chẳng hạn như imanitib.

Imanitib đặc biệt tấn công các gen đột biến để tế bào ung thư chết đi. Không giống như hóa trị nói chung, những loại thuốc này có thể ngăn ngừa tổn thương nghiêm trọng đối với các tế bào khỏe mạnh. Tuy nhiên, bác sĩ sẽ kiểm tra các đột biến trong gen trước khi cho imatinib.

Trong trường hợp DFSP phát triển ở lớp trong của da, bác sĩ sẽ tiến hành phẫu thuật tái tạo để sửa chữa vết thương từ phẫu thuật cắt bỏ ung thư.