Hội Chứng Loạn Sản Tủy

Hội chứng loạn sản tủy là một nhóm bệnh do tổn thương các tế bào máu. Tình trạng này xảy ra khi các tế bào máu được tạo ra bởi tủy xương không được hình thành đúng cách.

Trong cơ thể, tủy xương chịu trách nhiệm sản xuất các tế bào hồng cầu, bạch cầu và tế bào tiểu cầu. (tiểu cầu). Các tế bào máu này có chức năng vận chuyển oxy đi khắp cơ thể, chống nhiễm trùng và giúp quá trình đông máu.

Ở những bệnh nhân mắc hội chứng loạn sản tủy xương, tủy xương tạo ra các tế bào máu mà là bất thường. Những tế bào bất thường này không phát triển đầy đủ và sẽ chết khi vẫn còn trong tủy xương hoặc khi đi vào máu.

Theo thời gian, số lượng tế bào máu bất thường sẽ tăng lên và vượt quá số lượng tế bào máu khỏe mạnh hoặc " trưởng thành ”. Đây là nguyên nhân gây ra các triệu chứng của hội chứng loạn sản tủy.

Hội chứng loạn sản tủy là một loại ung thư máu có thể xảy ra ở bất kỳ ai. Tuy nhiên, hội chứng này thường ảnh hưởng đến người lớn từ 65 tuổi trở lên.

Các loại Hội chứng loạn sản tủy

Hội chứng loạn sản tủy được chia thành nhiều các loại, cụ thể là:

• Hội chứng loạn sản tủy với loạn sản đơn dòng , trong đó số lượng một loại tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu hoặc tế bào tiểu cầu) thấp và trông bất thường dưới kính hiển vi
• Hội chứng loạn sản đa dòng , trong đó 2–3 loại tế bào máu trông bất thường
• Hội chứng loạn sản tủy với nguyên bào phụ dạng vòng , trong đó> 1 loại tế bào máu thấp, với các tế bào hồng cầu đặc trưng có vòng sắt ( nguyên bào phụ dạng vòng )
• Hội chứng rối loạn sinh tủy liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể del biệt lập , trong đó các tế bào hồng cầu có số lượng nhỏ, kèm theo các đột biến trong DNA của chúng
• Hội chứng rối loạn sinh tủy với thừa bla sts (loại 1 và 2), trong đó một loại tế bào máu nhỏ và có vẻ bất thường, kèm theo sự hiện diện của các tế bào máu chưa trưởng thành trong máu và tủy xương
• myelodysplastic hội chứng , không thể phân loại , trong đó một loại tế bào máu “trưởng thành” có số lượng thấp, với các tế bào bạch cầu và tế bào tiểu cầu xuất hiện bất thường

Nguyên nhân của Hội chứng loạn sản tủy

Hội chứng loạn sản tủy xảy ra khi DNA trong tế bào gốc ( tế bào gốc ) trong tủy xương bị hư hỏng. Do đó, tủy xương không thể tạo ra các tế bào máu khỏe mạnh.

Không biết nguyên nhân gây ra tình trạng này là gì, nhưng có một số yếu tố được cho là làm tăng nguy cơ phát triển hội chứng loạn sản tủy của một người, cụ thể là :

• Trên 65 tuổi
• Đã trải qua hóa trị hoặc xạ trị
• Tiếp xúc với hóa chất, chẳng hạn như khói thuốc lá, thuốc trừ sâu và benzen
• Tiếp xúc với trọng lượng kim loại, chẳng hạn như thiếc và thủy ngân

Hội chứng loạn sản tủy cũng là một trong những biến chứng của hội chứng Kostmann.

Các triệu chứng của chứng loạn sản tủy Hội chứng

Trong giai đoạn đầu, hội chứng loạn sản tủy hiếm khi có dấu hiệu hoặc triệu chứng. Tuy nhiên, khi bệnh tiến triển nặng hơn, người bệnh có thể gặp các triệu chứng như:

• Khó thở
• Cơ thể dễ mệt mỏi
• Xanh xao, do thiếu tế bào hồng cầu hoặc thiếu máu
• Nhiễm trùng tái phát do thiếu bạch cầu
• Dễ bị bầm tím hoặc chảy máu, do số lượng tiểu cầu thấp
• Đỏ Các đốm xuất hiện dưới da do chảy máu

Khi nào đi khám bác sĩ

Hãy đi khám bác sĩ nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào ở trên, đặc biệt nếu bạn có các yếu tố có thể làm tăng nguy cơ mắc hội chứng loạn sản tủy. Nếu được điều trị nhanh chóng, bạn có thể tránh được các biến chứng nghiêm trọng do bệnh này gây ra.

Chẩn đoán Hội chứng loạn sản tủy

Để xác định chẩn đoán, bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng và tiền sử của bệnh. bệnh nhân, sau đó là khám sức khỏe. Sau đó, để chẩn đoán chính xác hơn, bác sĩ cũng có thể thực hiện một số xét nghiệm sau:

• Xét nghiệm máu toàn bộ
  Một xét nghiệm máu hoàn chỉnh được thực hiện để xác định số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Các xét nghiệm máu cũng nhằm mục đích tìm hiểu xem có những thay đổi về kích thước, hình dạng và hình dạng của các tế bào máu hay không.
• Chọc hút tủy xương
  Hít phải các mẫu dịch tủy xương ( chọc hút tủy xương) sau đó lấy mẫu mô tủy xương (sinh thiết) để xác định tình trạng tổng thể của tế bào máu.
• Kiểm tra di truyền
  Kiểm tra di truyền được thực hiện bằng cách sử dụng mô tủy xương mẫu. Việc khám này nhằm mục đích tìm kiếm những thay đổi hoặc bất thường về gen có thể xảy ra, bao gồm cả trên nhiễm sắc thể.

Điều trị hội chứng loạn sản tủy

Điều trị hội chứng loạn sản tủy nhằm mục đích ức chế sự tiến triển của bệnh, làm giảm các triệu chứng, cũng như ngăn ngừa chảy máu và nhiễm trùng. Một số phương pháp điều trị mà bác sĩ có thể thực hiện là:

Truyền máu

Truyền máu nhằm mục đích thay thế các tế bào máu bị hư hỏng bằng các tế bào máu khỏe mạnh. Truyền máu có thể đi kèm với liệu pháp bọc để giảm nồng độ sắt trong máu do truyền máu quá thường xuyên.

Thuốc

Các loại thuốc được đưa ra có thể nhằm mục đích để tăng sản xuất tế bào máu, chống lại nhiễm trùng, ức chế hệ thống miễn dịch hoặc kích thích sự trưởng thành của tế bào máu. Những loại thuốc này bao gồm:

• Epoetin alfa
• Darbepoetin alfa
• Filgrastim
• Lenalidomide
• Thuốc kháng sinh
• Decitabine

Ghép tủy xương

Ghép tủy xương hoặc cấy ghép tế bào gốc nhằm mục đích thay thế tủy xương của bệnh nhân bằng tủy xương khỏe mạnh từ người hiến tặng. Liệu pháp này được bắt đầu bằng việc sử dụng các loại thuốc hóa trị liều cao, để tiêu diệt các tế bào gốc bị tổn thương.

Các biến chứng của Hội chứng loạn sản tủy

Các biến chứng có thể xảy ra của chứng loạn sản tủy hội chứng bao gồm:

• Thiếu máu do thiếu hồng cầu
• Bệnh bạch cầu cấp dòng tủy
• Khó cầm máu do số lượng tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu)
• Thường bị nhiễm do số lượng bạch cầu thấp

Phòng ngừa hội chứng loạn sản tủy

Người ta không biết chính xác cách phòng ngừa hội chứng loạn sản tủy. Tuy nhiên, bạn có thể giảm nguy cơ mắc hội chứng loạn sản tủy bằng cách bỏ hút thuốc và tránh tiếp xúc với các hóa chất khác có thể làm tăng nguy cơ phát triển tình trạng này.

Nếu mắc hội chứng loạn sản tủy, bạn thường có thể bị nhiễm trùng do thấp số lượng tế bào. máu trắng khỏe mạnh. Để tránh điều này, bạn có thể làm như sau:

• Rửa tay bằng xà phòng và nước hoặc nước rửa tay trước khi chế biến thức ăn và trước khi ăn
• Tránh ăn thức ăn sống, bao gồm cả trái cây và rau quả không thể gọt vỏ
• Tránh tiếp xúc trực tiếp với người bệnh