Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Chứng rối loạn máu TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura) là một bệnh hiếm gặp nhưng nghiêm trọng có thể ảnh hưởng đến hệ thống máu và nhiều cơ quan khác trong cơ thể. TTP thường bắt đầu bởi việc hình thành một lượng lớn khối máu bên trong mạch máu nhỏ (microthrombi), điều này có thể gây tắc nghẽn máu và làm suy giảm các tế bào máu, đặc biệt là tiểu cầu (platelets).

Bệnh TTP tương đối hiếm với tỷ lệ mắc chỉ khoảng 4 trường hợp trên 1 triệu người. Tình trạng phổ biến hơn ở những phụ nữ này là nổi mẩn đỏ tía do xuất huyết dưới da. Các triệu chứng có thể xuất hiện đột ngột và kéo dài từ vài ngày đến vài tháng.

Nguyên nhân của Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) là do sự gián đoạn hoạt động của enzym ADAMTS13 có liên quan đến quá trình đông máu. Sự thiếu hụt enzym ADAMTS13 có thể khiến quá trình đông máu trở nên rất tích cực.

Các tình trạng trên gây ra sự hình thành nhiều cục máu đông khắp cơ thể làm tắc nghẽn mạch máu. Kết quả là, nguồn cung cấp máu mang oxy đến các cơ quan trong cơ thể, chẳng hạn như não hoặc tim, bị giảm hoặc bị tắc nghẽn. Vì quá trình đông máu cần các tế bào tạo cục máu đông (tiểu cầu), lượng máu đông xảy ra làm cho số lượng tiểu cầu giảm xuống (giảm tiểu cầu). Mặt khác, lượng tiểu cầu giảm xuống sẽ khiến cơ thể dễ bị chảy máu. Ngoài ra, các cục máu đông hình thành cũng khiến các tế bào hồng cầu khó lưu thông thuận lợi trong mạch máu. Kết quả là, các tế bào hồng cầu bị hư hỏng và vỡ nhanh hơn, gây ra bệnh thiếu máu huyết tán. Sự gián đoạn chức năng của enzym ADAMTS13 có thể do bất thường di truyền di truyền. Tuy nhiên, rối loạn này phổ biến hơn do bệnh tự miễn dịch, trong đó cơ thể tạo ra các kháng thể khác làm hỏng enzym.

Ngoài ra, TTP có thể được kích hoạt bởi các điều kiện sau:

• Mang thai
• Một số bệnh nhất định, chẳng hạn như nhiễm trùng do vi khuẩn, HIV / AIDS, viêm tụy, ung thư hoặc các bệnh tự miễn (chẳng hạn như bệnh lupus và viêm khớp dạng thấp)
• Các thủ tục y tế, chẳng hạn như phẫu thuật cấy ghép nội tạng, bao gồm cấy ghép tủy xương
• Sử dụng các loại thuốc, chẳng hạn như ticlopidine, quinine, ciclosporin, clopidogrel và liệu pháp hormone

Các triệu chứng của Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Mặc dù nó có thể được gây ra bởi một rối loạn di truyền đã có từ khi sinh ra, nhưng ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối nói chung chỉ biểu hiện các triệu chứng khi bệnh nhân đã trưởng thành. Các triệu chứng của TTP có thể xuất hiện từ 20–50 tuổi.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối được đặc trưng bởi một số triệu chứng trên da, chẳng hạn như:

• Phát ban đỏ trên da và niêm mạc, chẳng hạn như bên trong miệng
• Vết bầm tím xuất hiện không rõ nguyên nhân
• Da trông nhợt nhạt
• Da hơi vàng (ikterus)

Ngoài các triệu chứng trên, bệnh TTP còn có thể kèm theo một số triệu chứng khác dưới đây:

• Sốt
• Cơ thể cảm thấy yếu
• Thật khó tập trung
• Nhức đầu
• Giảm tần suất đi tiểu
• Nước tiểu sẫm màu
• Tim đập thình thịch
• Khó thở

Trong những trường hợp nghiêm trọng, TTP có thể dẫn đến đột quỵ, chảy máu trong và hôn mê.

Khi nào đi khám bác sĩ

Đi khám ngay nếu bạn gặp các triệu chứng của bệnh TTP như đã đề cập ở trên. Cần điều trị sớm để ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng. Bệnh TTP là bệnh hay tái phát. Nếu bạn gặp phải tình trạng này, hãy đi khám bác sĩ thường xuyên để theo dõi sự tiến triển của bệnh. Bệnh cũng có thể do di truyền. Do đó, nếu bạn có gia đình mắc bệnh này, hãy tham khảo ý kiến ​​bác sĩ về khả năng mắc bệnh này, đặc biệt nếu bạn đang có các triệu chứng như mô tả ở trên. Đến IGD ngay lập tức khi gặp các triệu chứng nghiêm trọng của bệnh TTP, chẳng hạn như

• Chảy máu nhiều và khó cầm máu
• Co giật
• Yếu hoặc liệt một bên cơ thể
• Tê ở một bên cơ thể
• Suy giảm thị lực đột ngột

Chẩn đoán Ban xuất huyết giảm tiểu cầu do huyết khối

Bác sĩ sẽ hỏi về các khiếu nại của bệnh nhân và các thủ tục y tế. Bác sĩ cũng sẽ hỏi về tiền sử bệnh tật mà bệnh nhân và người nhà mắc phải. Tiếp theo, khám sức khỏe sẽ được thực hiện để tìm các dấu hiệu chảy máu và nhịp tim. Nếu nghi ngờ bệnh nhân bị TTP, một số xét nghiệm hỗ trợ sẽ được thực hiện để xác nhận điều này. Các bài kiểm tra này bao gồm:

Xét nghiệm máu

Mẫu máu của bệnh nhân sẽ được xét nghiệm toàn bộ, từ số lượng hồng cầu, bạch cầu, đến tiểu cầu. Các xét nghiệm về nồng độ bilirubin, chức năng thận, kháng thể và hoạt động của enzym ADAMTS13 cũng có thể được thực hiện bằng xét nghiệm máu.

Xét nghiệm nước tiểu

Các xét nghiệm nước tiểu có thể được thực hiện để tìm sự hiện diện của hemoglobin trong nước tiểu, thường thấy ở bệnh nhân TTP. Hemoglobin trong nước tiểu cho thấy thiếu máu huyết tán.

Điều trị Ban xuất huyết giảm tiểu cầu do huyết khối

Điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu do huyết khối nhằm mục đích bình thường hóa khả năng đông máu. Cần phải điều trị ngay lập tức để ngăn ngừa tình trạng tử vong.

Nói chung, TTP có thể được điều trị bằng các phương pháp sau:

Thuốc

Các bác sĩ có thể kê một số loại thuốc để ức chế các kháng thể làm hỏng enzym ADAMTS13. Các loại thuốc được cho bao gồm corticosteroid, vincristine và rituximab.

Liệu pháp điện di

Liệu pháp trao đổi huyết tương có thể được thực hiện để điều trị TTP, vì enzym ADAMTS13, được cho là gây ra TTP, có trong huyết tương. Trong liệu pháp này, máu của bệnh nhân được lấy bằng cách truyền và chuyển đến một máy có thể tách huyết tương khỏi các phần khác của máu. Huyết tương của bệnh nhân sau đó được loại bỏ và thay thế bằng huyết tương của người hiến tặng khỏe mạnh. Quy trình trao đổi huyết tương thường kéo dài trong khoảng 2 giờ. Liệu pháp điều trị cần được thực hiện hàng ngày cho đến khi tình trạng của bệnh nhân được cải thiện hoàn toàn. Trong quá trình điều trị, bác sĩ cũng có thể cho uống thuốc corticoid để tăng hiệu quả điều trị.

Truyền huyết tương

Truyền huyết tương thường được thực hiện ở bệnh nhân TTP do rối loạn di truyền, vì bệnh nhân không có hoặc có rất ít enzym ADAMTS13 và do đó cần truyền huyết tương từ người cho.

Một số bệnh nhân có thể hồi phục hoàn toàn sau ban xuất huyết giảm tiểu cầu do huyết khối sau khi điều trị, trong khi những bệnh nhân khác có thể bị tái phát.

Các biến chứng của Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Nếu không được điều trị ngay lập tức, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) có thể dẫn đến một số biến chứng sau:

• Suy thận
• Rối loạn hệ thần kinh
• Thiếu máu trầm trọng
• Chảy máu nhiều
• Đột quỵ
• Nhiễm trùng

Phòng ngừa Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Không có cách nào để ngăn ngừa ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối . Tuy nhiên, điều trị sớm có thể ngăn ngừa các biến chứng TTP. Do đó, hãy đi khám ngay nếu bạn cảm thấy mình có các triệu chứng của bệnh này.

Đối với bệnh nhân TTP, hãy khám sức khỏe định kỳ với bác sĩ huyết học ngay cả khi họ cảm thấy khỏe. Xét nghiệm này rất quan trọng để theo dõi số lượng tế bào máu. Trong mỗi lần thăm khám, đừng quên nói với bác sĩ về loại thuốc bạn đang dùng, bao gồm cả vitamin và thảo dược.

Những người có nguy cơ nhiễm HIV / AIDS có nhiều khả năng bị phơi nhiễm với TTP hơn. Vì vậy, những người nhiễm HIV / AIDS và những người có nguy cơ nhiễm HIV / AIDS cần thường xuyên đến bác sĩ khám để biết trước thời kỳ khởi phát của TTP.

Điều tương tự cũng cần được thực hiện đối với những người vừa trải qua phẫu thuật hoặc liệu pháp hormone, cũng như thường xuyên dùng thuốc làm loãng máu, chẳng hạn như ticlopidine và clopidigrel. Cần điều tra để theo dõi sự thành công của các hành động và dự đoán các tác dụng phụ có thể xảy ra.